Har någon hört talas om EDS (Ehlers-Danlos syndrom) ?
Finns en person som drabbats av denna sjukdom, en jätte fin tjej..en vän..en dotter..en mamma..en fru.
De finns inget botmedel för Maria men hon kämpar o tar sig igenom dagarna med medeciner.
De finns ingenting man kan göra för Maria meen en sak kan vi göra för hon o hennes familj. Maria mår bättre i värmen där slipper hon känna en sånn smärta som hon gör i kylan här hemma. 2005 förlova Maria sig i El Gouna i Egypten, de är en resa Maria aldrig glömmer o en resa hon så gärna vill göra om. Pga Marias sjukdom o alla kostnader den innebär o även de att hon är mamma o barn kostar, så har Maria o hennes familj inte den möjligheten att kunna köpa en resa o åka bara sådär..de krävs sparande något de inte finns tid till då Maria blir sämre.
De minsta vi kan göra för Maria är att se till att hon o hennes familj får sin resa innan de är försent, de har öppnats ett konto där ni jätte gärna får skänka en slant, allt i från 1krona till vad ni vill.. Allt uppskattas, de är tanken som räknas. Detta betyder jätte mycket för Maria o jag vet hon kommer tacka alla på sitt vis sen.
Inne på Marias blogg kan ni läsa om hennes kamp igenom dagarna. www.mariamalmgren.com
Kontonumret är Maria Malmgren
Clearing 9300
Konto nummer 7.136.266-9
Nu lite om EDS.
Personer med EDS har ofta kronisk, progressiv smärta i muskler, lednära vävnader samt nervvävnader; smärta som är svår att behandla på konventionellt sätt med mediciner eller sjukgymnastik. De olika typerna av smärta som personer med EDS har drabbar olika delar av kroppen, har olika intensitet och prognos.På grund av den konstanta muskelspänning som blir följden av överrörliga instabila leder, blir det en snabb uttröttning av muskulaturen vilket i sin tur skapar smärta. Eftersom muskelspänningen inte får en chans att avta sprider sig smärtan vidare i en slags ond smärtspiral.
Den smärtproblematik som många brottas med är så invalidiserande att den avsevärt nedsätter funktionsförmågan vad avser arbete, livsföring , sociala aktiviteter och livskvalitet.
Ehlers-Danlos syndrom är en grupp ärftliga bindvävsförändringar som karakteriseras av att hud, leder, ligament och blodkärl får en ändrad struktur.
Symtomen, överrörliga leder, ömtålig och övertänjbar hud, blåmärken och andra blödningar samt bindvävsknölar, kan variera mellan individer och inom familjen. Detta gör att det är svårt att ställa diagnosen. Med den nya klassificeringen (se nedan) kan det dock bli lättare.
Personer med EDS har ofta kronisk, progressiv smärta (se nedan).
Vid den allvarliga formen, vaskulär typ, finns svagheter i de stora blodkärlen och i inre organ, vilket kan ge livshotande bristningar.
Syndromet finns hos alla folkslag i hela världen och uppskattas till en på 5000 invånare, svenska siffror finns ännu inte.
Typer av EDS (Villefranche,1997)
Ehlers-Danlos syndrom kan utifrån klassificeringen Villefranche Nosology, 1998 beskrivas på följande sätt:
alla som får diagnosen EDS har oftast klassisktyp som huvuddiagnos/grunddiagnos oftast fån denna typ man kan göra bedömning och en diagnosbedömning
Klassisk typ ( typ I och II)
Finns:
övertänjbar hud; breda, atrofiska ärr; överrörliga leder (periodontit vid tid. typ VIII)
Finns ibland:
sammetsmjuk hud; bindvävsknölar/knutor; komplikationer av överrörlighet som vrickningar, luxationer, plattfot; muskelsvaghet och försenad motorisk utveckling; blåmärksbenägenhet; manifestationer av vävnadernas töjbar/skörhet som hiatusbråck, analprolaps i barndomen, svaghet i livmodermunnen; kirurgiska komplikationer; finns i familjen
Hypermobilitetstypen ( typ I-III)
Finns:
huden är övertänjbar och/eller mjuk, sammetsliknande; generell överrörlighet
Finns ibland:
återkommande luxationer/subluxationer; kronisk värk; finns i familjen
Kärltypen (vaskulär typ, typ I-IV)
Finns: tunn, genomskinlig hud; skörhet eller bristningar i artärer/mag-tarmsystemet/livmoder; massiva blåmärken, karakteristiskt utseende
åldrat utseende; överrörlighet i små leder; sen- och muskelbristningar; klumpfot finnes hos barnen; tidiga åderbråck; arteriovenös carotid-cavernous sinus fistula; pneumothorax/pneumohemothorax; skört tandkött; beräknad livslängd kvinnor 30-35 män 30-40 ,generell ledrörlighet; uttalad muskelsvaghet vid födelsen, sköra vävnader med atrofiska ärr; blåmärken, artärbristningar; marfanoid kroppsbyggnad; för liten hornhinna; röntgenmässigt konstaterad benskörhet; finns i familjenFinns: uttalad generell överrörlighet med återkommande subluxationer; medfödd höftledsluxation
övertänjbar hud; vävnadsskörhet och atrofiska ärr; blåmärken; muskelsvaghet; kyphoscolios; röntgenmässigt mild benskörhetmjuk, degartad hud; blåmärken; prematur födsel p.g.a. tidig hinnbristning; stora bråck (navel, ljumske)
Enligt denna klassificering finns även ett antal ”övriga” typer. Där återfinns bl.a. den tidigare typ VIII med uttalad periodontit, men den kan även hänföras till klassisk typ.
Överörlighet Beighton m.fl. publicerade 1969 en översikt av överrörlighet och dess koppling till långvarig smärta i muskler och leder. I denna beskrevs det poängsystem (Beightonskalan) som idag används internationellt för att mäta överrörlighet.
Smärta
Personer med EDS har ofta kronisk, progressiv smärta i muskler, lednära vävnader samt nervvävnader; smärta som är svår att behandla på konventionellt sätt med mediciner eller sjukgymnastik. De olika typerna av smärta som personer med EDS har drabbar olika delar av kroppen, har olika intensitet och prognos.
På grund av den konstanta muskelspänning som blir följden av överrörliga instabila leder, blir det en snabb uttröttning av muskulaturen vilket i sin tur skapar smärta. Eftersom muskelspänningen inte får en chans att avta sprider sig smärtan vidare i en slags ond smärtspiral.
Den smärtproblematik som många brottas med är så invalidiserande att den avsevärt nedsätter
funktionsförmågan vad avser arbete, livsföring , sociala aktiviteter och livskvalitet.
Jag har Marias godkännande att skriva detta inlägget annars hade jag inte gjort de.
Ta vara på livet o på varandra, vad som helst kan hända när som helst
<3
Vid den allvarliga formen, vaskulär typ, finns svagheter i de stora blodkärlen och i inre organ, vilket kan ge livshotande bristningar.
Ehlers-Danlos syndrom kan utifrån klassificeringen Villefranche Nosology, 1998 beskrivas på följande sätt:
övertänjbar hud; breda, atrofiska ärr; överrörliga leder (periodontit vid tid. typ VIII)
sammetsmjuk hud; bindvävsknölar/knutor; komplikationer av överrörlighet som vrickningar, luxationer, plattfot; muskelsvaghet och försenad motorisk utveckling; blåmärksbenägenhet; manifestationer av vävnadernas töjbar/skörhet som hiatusbråck, analprolaps i barndomen, svaghet i livmodermunnen; kirurgiska komplikationer; finns i familjen
huden är övertänjbar och/eller mjuk, sammetsliknande; generell överrörlighet
återkommande luxationer/subluxationer; kronisk värk; finns i familjen
åldrat utseende; överrörlighet i små leder; sen- och muskelbristningar; klumpfot finnes hos barnen; tidiga åderbråck; arteriovenös carotid-cavernous sinus fistula; pneumothorax/pneumohemothorax; skört tandkött; beräknad livslängd kvinnor 30-35 män 30-40 ,generell ledrörlighet; uttalad muskelsvaghet vid födelsen, sköra vävnader med atrofiska ärr; blåmärken, artärbristningar; marfanoid kroppsbyggnad; för liten hornhinna; röntgenmässigt konstaterad benskörhet; finns i familjenFinns: uttalad generell överrörlighet med återkommande subluxationer; medfödd höftledsluxation
övertänjbar hud; vävnadsskörhet och atrofiska ärr; blåmärken; muskelsvaghet; kyphoscolios; röntgenmässigt mild benskörhetmjuk, degartad hud; blåmärken; prematur födsel p.g.a. tidig hinnbristning; stora bråck (navel, ljumske)
